بیماری گراور یا (درماتوزکانتولیتیک)
آذر ۴, ۱۳۹۵
پوکی استخوان (استئوپورز)
آذر ۶, ۱۳۹۵

photo_2016-11-23_14-01-36

  • تعریف

نام این سندرم برگرفته از نام “پل جولیوس موبیس” می باشد. نورولوژیستی که برای اولین بار در سال ‏‏۱۸۸۸ به بیان این سندرم پرداخت.‏

سندرم موبیس یک اختلال عصبی مادرزادی نادر می باشد که مشخصه آن فلج صورتی و عدم توانایی کودک ‏در حرکت چشم ها به اطراف می باشد. بیشتر کودکان به دنیا آمده از این سندرم با فلج صورتی کامل متولد ‏می شوند. این بدان معناست که کودک قادر به بستن چشم ها و ایجاد حرکات صورتی نمی باشد. ممکن ‏است در برخی موارد ناهنجاری هایی نیز در قفسه سینه و اعضا نیز مشاهده می گردد. بیشتر افراد مبتلا به ‏این سندرم دارای هوش طبیعی می باشند.‏

  • علت

به نظر می رسد که اتیولوژی این سندرم مولتی فاکتوریال می باشد و هنوز هم به عنوان یک چالش مطرح ‏است. بیشتر بررسی ها بر این عقیده استوار است که عوامل ژنتیکی موثر است اما در بیشتر موارد بروز این ‏سندرم تک گیر و اسپرادیک می باشد. از دیگر فرضیه هایی که می توان برای علت بروز این سندرم در نظر ‏گرفت علل هیپوکسیک و آسیب های ایسکیمیک  می باشد .‏

photo_2016-11-23_14-01-45

 

سندرم موبیس در نتیجه عدم تکامل اعصاب ۶ و ۷ جمجمه ایی بروز می کند. عصب ۶ جمجمه ایی به ‏کنترل حرکت جانبی چشم ها می پردازد و عصب ۷ جمجمه ایی نیز مسئول ایجاد حالت های صورت می ‏باشد. افراد مبتلا به این سندرم از همان بدو تولد در بستن حرکت دادن چشم های خود به طرفین و ایجاد ‏حالت های چهره مشکل دارند .اغلب لب بالای فرد در نتیجه انقباض ماهیچه ایی ‏‎ ‎‏ به عقب بر می گردد.‏

در برخی مواقع ممکن است حتی اعصاب ۵ و ۸ جمجمه ایی نیز در این سندرم درگیر باشند. اگر عصب جمجمه ایی ۸ فرد نیز ‏درگیر شده باشد فرد ناشنوایی را نیز تجربه خواهد کرد. سایر علائمی که فرد می تواند آنها را تجربه نماید شامل

بروز برخی ناهنجاری ها در اعضا؛ پا چماقی، فقدان انگشت در دست و یا پا‏

ناهنجاری در دیواره قفسه سینه

استرابیسم

وجود اشکال در بلعیدن و نفس کشیدن

بروز خراش های قرنیه ایی در نتیجه عدم توانایی فرد در پلک زدن و بستن چشم ها‏

کودکان مبتلا به این سندرم در تکامل مهارت های کلامی دچار تاخیر می گردند که این امر ناشی از فلج لب ‏ها می باشد. با وجود این با انجام گفتار درمانی بیشتر افراد مبتلا قادر به صحبت قابل درک خواهند بود. بروز ‏سندرم موبیس می تواند باعث بروز ابتلا فرد به اوتیسم گردد. به برخی از کودکان مبتلا به طور اشتباه انگ ‏عقب ماندگی ذهنی زده می شود که این می تواند ناشی از عدم بیان های صورتی، استرابیسم و آبریزش از ‏دهان پی درپی می باشد.‏

photo_2016-11-23_14-01-53

  • تشخیص

اگر چه این سندرم بسیار نادری می باشد و دیر تشخیص داده می شود اما نوزادان مبتلا به این سندرم با ‏وجود مشخصه هایی از قبیل صورت ماسک مانند، عدم واکنش صورت نسبت به گریه و صحبت کردن، عدم ‏توانایی کودک در مکیدن به دلیل وجود فلج صورتی قابل تشخیص خواهند بود. همچنین به این علت که  ‏افراد مبتلا به این سندرم نمی توانند حرکت اشیائ را با چشم خود دنبال نمایند به جای این کار آنها سر ‏خود را به طرف شیئ برمی گردانند.‏

  • درمان

صرف یک شیوه و دوره درمانی برای سندرم موبیس امکان پذیر نمی باشد. درمان حمایتی بوده و بر پایه ‏میزان علائم فرد صورت می پذیرد. اگر کودک در تغذیه مشکل داشته باشد تغذیه با لوله برای وی صورت ‏می گیرد. کاردرمانی، گفتار درمانی و فیزیوتراپی می تواند به بهبود فعالیت حرکتی و هماهنگی فرد کمک ‏کرده و منجر به کنترل بهتر تکلم و توانایی تغذیه در فرد گردد. در اغلب موارد مرطوب کردن چشم با ‏محلول های چشمی می تواند با خشکی چشم که ناشی از اختلال در پلک زدن است مقابله نماید.‏

جراحی می تواند به بهبود حالت استرابیسم کودک کمک کرده و دفرمیتی های اندام و فک را مرتفع کند. در ‏برخی موارد با استفاده از متد جراحی خاص که “جراحی لبخند” نامیده می شود برخی از ماهیچه ها به ‏گوشه های لب پیوند داده می شوند تا بتوان نمایی از لبخند را در صورت فرد پدید آورد. باید به این نکته ‏توجه داشت که جراحی یک متد درمانی برای سندرم موبیس تلقی نمی گردد زیرا این عمل قادر به بهبود ‏بخشیدن به سایر توانایی ها ایجاد حالت های چهره نمی باشد.‏

پیش آگهی:

هیچ درمانی برای سندرم موبیس وجود ندارد. علی رغم اختلال و نقص هایی که از مشخصه های بارز این ‏سندرم می باشد ارائه مراقبت و درمان های مناسب می تواند به بسیاری از بیماران طول عمری طبیعی ‏ببخشد.‏

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

پانزده + یک =